Новое исследование Нарендры и др. предполагает, что Паркин, продукт гена Park2, связанного с болезнью Паркинсона, способствует выживанию нейронов, очищая клетку от поврежденных митохондрий.
"[Это] захватывающее новое открытие, которое связывает области контроля качества митохондрий и генетику болезни Паркинсона (БП)," пишет Хайди Макбрайд из Института сердца Оттавского университета. "… Эта работа значительно расширяет наше понимание БП и обеспечивает новую основу для разработки терапевтических вмешательств."
Исследование, а также комментарий Макбрайда будут опубликованы в печатном выпуске журнала Cell Biology (JCB) от 1 декабря 2008 г. Обе статьи будут опубликованы в Интернете в понедельник, 24 ноября.
Мутации с потерей функции в гене Park2, который кодирует убиквитинлигазу E3 (Паркин), участвуют в половине случаев рецессивной семейной болезни Паркинсона с ранним началом. Несколько линий доказательств предполагают, что потеря Паркина связана с митохондриальной дисфункцией, но как именно, неизвестно. Чтобы узнать больше о роли Паркина в клетках, Нарендра и др. исследовали субклеточное расположение белка. Они обнаружили, что паркин присутствует в цитоплазме большинства клеток, но перемещается в митохондрии в клетках, которые подверглись митохондриальным повреждениям, таким как деполяризация мембран.
Поврежденные митохондрии могут запускать пути гибели клеток; действительно, нарушение регуляции здоровья митохондрий уже считалось возможной причиной гибели нейрональных клеток, связанной с болезнью Паркинсона. Команда ученых показала, что перемещение паркина в поврежденные митохондрии отправляет эти несуществующие органеллы в аутофагосомы для деградации. Таким образом, паркин может препятствовать тому, чтобы поврежденные митохондрии спровоцировали гибель клеток. Поскольку нейроны нелегко реплицировать, утилизация поврежденных митохондрий может быть особенно важной во взрослом мозге.
Образец цитирования: Narendra, D., и другие. 2008 г. J. Cell Biol. DOI: 10.1083 / jcb.200809125. (www.jcb.org)
Источник: Университет Рокфеллера