Некоторые люди могут подумать, что ничего нельзя сделать при нейродегенеративных расстройствах, таких как прогрессирующий надъядерный паралич (PSP) и кортикобазальный синдром (CBS). Однако исследователь медицины Джона Хопкинса и его коллеги твердо убеждены, что это не так.
PSP – редкое заболевание мозга, которое вызывает серьезные проблемы с ходьбой, равновесием и движениями глаз, а затем и с глотанием. CBS – это состояние, которое вызывает изменения движений, языковых навыков или и того, и другого. Оба характеризуются отложением в головном мозге аномальных, неисправных белков, известных как тау-белки. Обычно они проявляются у людей в возрасте от 60 до 60 лет и приводят к смерти в среднем через семь лет.
В исследовании, опубликованном 1 июля 2021 года в журнале Frontiers in Neurology, Александр Пантелят, М.D., доцент кафедры неврологии Медицинского факультета Университета Джона Хопкинса и 35 коллег из некоммерческой организации CurePSP рассказывают о передовых методах лечения этих трудноизлечимых заболеваний. Пантелят является первым автором исследования и членом руководящего комитета из четырех человек, который курировал завершение проекта.
"По-прежнему сохраняется впечатление, что в этих условиях ничего нельзя сделать, и я надеюсь, что этот всеобъемлющий обзор может многое сделать, чтобы развеять это мнение," говорит Пантелят, директор Центра атипичного паркинсонизма Джона Хопкинса / Центра помощи CurePSP. "Время действительно играет важную роль в этих условиях, и важно понимать, что многое можно сделать для улучшения качества жизни пациента."
Пантелят говорит, что большинство врачей, в том числе многие неврологи, не хотят лечить пациентов с этими состояниями, потому что они не знакомы с широким спектром взаимодействующих симптомов и неврологических дефицитов (аномальное функционирование, например, неспособность говорить). Хотя в настоящее время не существует специфического или модифицирующего болезнь лечения как для PSP, так и для CBS, их симптомы поддаются различным стратегиям лечения.
Пантелят говорит, что несколько фармакологических и нефармакологических вмешательств могут значительно улучшить качество жизни пациентов с PSP и CBS. Из-за отсутствия одобренных фармацевтических препаратов для этих состояний в руководстве рекомендуются полезные лекарства от других производителей для врачей и клиницистов.
"Одним из аспектов, обсуждаемых в руководстве, является отказ от лекарств, которые могут ухудшить когнитивные функции, поскольку в некотором смысле эти заболевания ближе к болезни Альцгеймера, чем к болезни Паркинсона," говорит Пантелят.
"В случае CBS это похоже на тяжелый инсульт, за исключением того, что он происходит в течение нескольких месяцев или лет," он объясняет. "Мы рекомендуем врачам как можно скорее направлять пациентов в центр помощи CurePSP, что дает им возможность воспользоваться такими ресурсами, как физиотерапия, трудотерапия и патология речи, которые могут улучшить их повседневное функционирование."
Пантелят говорит, что в руководстве также рассматривается использование инъекций ботулотоксина. У пациентов с чрезмерным слюноотделением инъекция ботулинического токсина может уменьшить слюнотечение, а также улучшить симптомы у пациентов с дистонией и болью. Поскольку он вводится путем инъекций, ботулотоксин не имеет системных побочных эффектов.
"Мы надеемся, что это подробное руководство поможет врачам идентифицировать пациентов как можно раньше, чтобы они могли получить соответствующую помощь и направить их соответствующим образом," Пантелят говорит.
Пантелят и его коллеги надеются в следующий раз взглянуть на то, как мультидисциплинарная помощь может быть оказана удаленно пациентам с PSP и CBS с использованием виртуальной среды.