Пигментный эпителий сетчатки (ППЭ) – это ткань, выстилающая заднюю часть глаза. Старение, экологические (токсические) инсульты и генетическая предрасположенность способствуют гибели клеток РПЭ при таких заболеваниях, как возрастная дегенерация желтого пятна (ВМД) и пигментный ретинит (РП), которые в конечном итоге приводят к серьезным нарушениям зрения или слепоте.
RPE также производит L-допа, промежуточное химическое соединение, необходимое для производства химического вещества, называемого дофамином, которое имеет решающее значение для связи определенных специализированных клеток мозга, называемых дофаминергическими нейронами. Когда эти нейроны начинают широко умирать из-за старения и генетической предрасположенности, у пациентов развивается болезнь Паркинсона.
Результаты, опубликованные в Интернете 24 октября в The Journal of Biological Chemistry и поддержанные грантами Национальных институтов здравоохранения, демонстрируют заманчивую генетическую связь между многофункциональным белком, называемым Ranbp2, и смертью (дегенерацией) RPE и болезнью Паркинсона.
Команда во главе с доктором. Лаборатория Пауло Феррейры в Медицинском центре Университета Дьюка, Дарем, Северная Каролина, обнаружила, что потеря функций Ranbp2 в RPE мышей привела к дегенерации RPE с признаками, напоминающими тяжелую форму AMD, влажную AMD, которая характеризуется аномальными кровеносными сосудами. и кровотечение в задней части глаза.
Они также определили избирательную активность Ranbp2, которая контролирует поток некоторых белков, необходимых для связи между компартментами клеток, и что при нарушении этого достаточно для запуска прогрессивной гибели RPE. Как и при влажной AMD, такого нарушения регуляции Ranbp2 было достаточно, чтобы вызвать серьезное повреждение соседних кровеносных сосудов и кровотечение.
Еще одно удивительное открытие заключалось в том, что у подгруппы мышей без функций Ranbp2 в РПЭ развился сильный паркинсонический тремор. Этот результат, вероятно, является результатом неожиданной потери функций Ranbp2 в селективных нейронах областей мозга, которые отвечают за контроль произвольной двигательной активности, и эту проблему авторы в настоящее время исследуют.
Это многообещающие результаты, поскольку они подтверждают, что паркинсонизм и смерть (дегенерация) от паркинсонизма имеют много общего, и открывают возможности для разработки новых терапевтических стратегий для предотвращения или замедления связанных со старением заболеваний, таких как AMD и болезнь Паркинсона.