Исследователи Национального института здоровья обнаружили, что паркин, важный белок, связанный с некоторыми случаями раннего начала болезни Паркинсона, регулирует то, как клетки нашего тела поглощают и перерабатывают пищевые жиры.
Болезнь Паркинсона – сложное, прогрессирующее и неизлечимое в настоящее время неврологическое заболевание, характеризующееся тряской, скованностью, замедлением движений и нарушением равновесия. Болезнь Паркинсона в первую очередь поражает людей старше 50 лет, но примерно в 5-10% случаев она встречается у людей в возрасте от 20 лет. Эта форма болезни, которая поражает актера, писателя и активиста Паркинсона Майкла Дж. Фокса, известна как болезнь Паркинсона с ранним началом.
Мутации паркина присутствуют в 37% случаев болезни Паркинсона с ранним началом. Однако лабораторные мыши с дефектным паркином не проявляют явных признаков болезни.
Это предварительное исследование, которое будет опубликовано в Журнале клинических исследований в августе. 25, предполагает, что дефектный паркин может косвенно способствовать развитию некоторых ранних форм болезни Паркинсона, изменяя количество и типы жира в организме людей.
"Это открытие показывает, что ключи к пониманию болезни Паркинсона необязательно могут находиться в головном мозге," сказал руководитель исследования Майкл Сак, М.D., заведующий лабораторией митохондриальной биологии кардиометаболических синдромов Национального института сердца, легких и крови Национального института здоровья.
Исследовательская группа, состоящая из ученых из NHLBI и Национального института неврологических расстройств и инсульта Национального института здоровья, обнаружила, что мыши с дефектным паркином не набирали вес в ответ на диету с высоким содержанием жиров в лаборатории, как это обычно делают обычные мыши.
Когда исследователи исследовали несколько органов мышей с дефектом Паркин, они заметили, что клетки содержат низкие уровни определенных белков, которые переносят жир в организме. Напротив, нормальные мыши, которых кормили той же диетой с высоким содержанием жиров, имели высокие уровни этих белков-переносчиков жира, а также высокие уровни Паркина, что позволяет предположить, что Паркин участвует в транспортировке жира.
Исследователи увидели похожую картину, когда они проанализировали клетки крови пациентов, зарегистрированных в клинике Паркинсона NIH. В лабораторных исследованиях клетки людей с мутациями Паркина обладали меньшей способностью поглощать жир. Эти результаты свидетельствуют о том, что результаты могут иметь отношение к людям.
Что касается важности жира при болезни Паркинсона, д-р. Мешок отмечает, что клетки мозга, разрушенные во время болезни, обнаруживаются в области, называемой черной субстанцией, которая, среди прочего, контролирует движение. "Нейроны в этой части мозга чрезвычайно активны. Каждый из них имеет более 300 000 подключений и непрерывно передает информацию," он сказал. "Эти нейроны нуждаются в хорошей поддержке в виде их жировых и холестериновых мембран. Если нужные типы жира недоступны, целостность клеток будет ниже нормы, и они могут быть повреждены."
Доктор. Сак и его коллеги планируют на ранней стадии клинические исследования связи между метаболизмом жиров и болезнью Паркинсона. Они будут продолжать работать с Клиникой Паркинсона NIH и поощрять пациентов к участию в исследовании по мере его продвижения.