ЛОНДОН – Несмотря на то, что вспышка в Соединенном Королевстве редкого, фатального дегенеративного условия назвала различный спастический псевдосклероз (vCJD) – человеческий эквивалент «коровьего бешенства» – кажется, спал, это может не быть закончено. Новые результаты от исследования в области мышей, изданных в Генетике Природы следующего месяца, показывают, почему подобная болезнь, связанная с прионами, развивается на различных скоростях у различных животных и предполагает, что больше случаев человеческой разновидности болезни Крейцфельда-Якоба – до сих пор 22 было подтверждено – может быть на пути.Коровье бешенство, болезнь Крейцфельда-Якоба и связанные болезни, как думают, вызываются инфекционными протеинами, названными прионами, реагирующими с нормальными копиями в мозгу, убивая клетки и приводя в конечном счете к смерти.
Исследования у мышей и овец предположили, что генетические различия могут значительно влиять на время, которое требуется для людей для появлений симптомов после инфекции. Но британская бригада в Институте здоровья животных (IAH) на местах в Ньюбери и Эдинбурге и на Эдинбургском университете показала, что, при заражении мышей версией овец болезни, известной как scrapie, последовательность аминокислот нормального прионного протеина хозяина определяет инкубационный период болезни. «Результаты доказывают вне любого сомнения, что разновидности в последовательности протеина хозяина определяют инкубационный период», заявляет директор IAH Крис Босток.
Более ранняя работа над мышами показала, что нормальный прионный протеин в мозгу происходит в двух формах, a и b; британская бригада нашла, что мыши с формой b последовательно развивают scrapie более быстро, чем те с формой a. Единственными различиями между двумя формами являются две аминокислоты. Несмотря на то, что исследователи ранее не могли исключить это, другие генетические различия между мышами могут способствовать прогрессии scrapie, новые результаты действительно исключают их, говорит Босток: «Различия в последовательности протеина ответственны и не любой другой генетический компонент».
Результаты предполагают, что различные формы человеческих прионов могут влиять на время инкубации болезни Крейцфельда-Якоба. «До сих пор все случаи новой различной болезни Крейцфельда-Якоба, связанной со вспышкой [связанной болезни у коров], имели определенную форму мозгового протеина», говорит Джордж Карлсон в Научно-исследовательском институте Маклафлина в Грейт-Фолс, Монтана. Эта форма подобна типу b мыши, связанному с более короткими инкубационными периодами.
Однако говорит Бостока, «мы еще не знаем, являются ли люди с другими формами стойкими или имеют более длинные инкубационные периоды».