Качество района, в котором мотонейроны находят себя, определяет, остаются ли они здоровыми, или выродившееся, новое исследование показывает. Собственная унаследованная энергия мотонейронов не так важна. Результаты показывают новые способы приблизиться к методам лечения для амиотрофического бокового склероза (ALS), также известного как болезнь Лу Герига.
АЛЬС является нейродегенеративным беспорядком, при котором люди теряют контроль над в конечном счете атрофирующимися мышцами. Исследователи полагают, что мышцы увядают после того, как мотонейроны, возбуждающие их, умирают. Несмотря на то, что большинство случаев АЛЬСА возникает спонтанно, приблизительно 2% происходят из-за унаследованных мутаций в гене для дисмутазы супероксида (SOD1), фермент, моющий повреждающие клетку свободные радикалы. Когда мутант, ген SOD1 перепроизведен у мышей, животных, болеет прогрессирующей нейродегенерацией, подобной АЛЬСУ.
Ученые долго думали, что мутант SOD1 так или иначе пачкает внутренние работы мотонейронов и убивает их, но никто не был в состоянии доказать его. В прошлом году исследовательская группа сверхвыразила мутанта SOD1 у мышей – только в мотонейронах – но мыши не показали болезнетворных действий. Чтобы проконтролировать, другая бригада, во главе с Доном Кливлендом в Калифорнийском университете, Сан-Диего, спроектировала мышей с некоторыми нормальными клетками и некоторыми клетками с мутантом ген SOD1, чтобы заняться расследованиями, способствует ли мутант, граничащий с клетками, нейродегенерации.Исследователи нашли, что единственное время, когда мотонейроны ухудшились, было, когда они были окружены клетками помощника мутанта.
Выше процент больных клеток помощника, они сообщают в выпуске 3 октября Науки, худшее нейродегенерация и худшее болезнь животных. Напротив, когда здоровые клетки помощника окружили SOD1-содержащий мотонейроны, нейроны не умерли – и животные жили нормальная продолжительность жизни. Исследователи были неспособны точно определить, какие типы клеток помощника были самыми важными, но те эксперименты происходят.
Работа должна вызвать «изменение мышления для нейродегенеративных заболеваний», потому что центр всегда был на самих невроцитах, говорит нейробиолог Джеффри Ротштейн из Медицинской школы Университета Джонса Хопкинса. «Одинаково важно рассмотреть ненейронные клетки». Соседние клетки могли являться целью методов лечения исходной клетки, стремящихся заменить клетки мутацией, или медикаментозными лечениями для исправления дефекта.
Он говорит, что роль соседних клеток удивительна: «Я никогда не предполагал, что они будут этим важным».