Предстоящая статья от доктора. Дэвид Вассарман (Школа медицины и общественного здравоохранения Университета Висконсина) в выпуске G&D дает новое представление о патогенезе нейродегенерации при атаксии и телеангиэктазии.
Атаксия телеангиэктазия (АТ) – редкое генетическое иммунодефицитное заболевание, которое поражает несколько систем органов и характеризуется нейродегенерацией и предрасположенностью к раку. A-T вызывается рецессивными мутациями в гене, мутировавшем атаксию и телеангиэктазию (ATM).
В то время как существующие модели на животных установили, как мутации ATM способствуют геномной нестабильности и предрасположенности к раку, Dr. В статье Вассармана показано, как мутации ATM вызывают нейродегенерацию.
Ученые создали модель A-T у дрозофилы, в которой нейродененерация происходит в отсутствие индуцированного повреждения ДНК – как это происходит у пациентов с A-T человека. Таким образом, доктор. Модель Вассармана наиболее точно воспроизводит нейродегенерацию, связанную с болезнью человека.
Используя эту модель, доктор. Вассарман и его коллеги определили банкомат
функционирует нормально, предотвращая повторное включение нейронов в клеточный цикл.
«В конце концов, ATM-зависимая остановка роста клеток имеет решающее значение как для функции нейронов, так и для подавления опухоли», – объясняет д-р. Wassarman. Кроме того, он взволнован результатами, поскольку они «указывают на возможный терапевтический потенциал CDC25 и других ингибиторов клеточного цикла» для лечения A-T, а также других нейродегенеративных расстройств.
Источник: Лаборатория Колд-Спринг-Харбор